Системной склеродермии что это

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов дисфагией, одышкой и др.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Диагностика и лечение системной склеродермии

Системная склеродермия — это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании.

Специфическое лечение затруднено, часто лечение заключается в терапии осложнений. Системная склеродермия ССД приблизительно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Наиболее часто она манифестирует в возрасте 20—50 лет и редко встречается у детей. При очаговой ССД CRESTсиндром—кальциноз кожи, Феномен Рейно , пищеводная дискинезия , склеродактилия, телеангиэктазии у пациентов развивается натяжение кожи на лице и дистальнее локтей и коленей, а также может наблюдаться гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.

Этот тип характеризуется медленной прогрессией и часто осложняется легочной гипертензией. Этот вид обычно быстро развивается. Основными осложнениями являются интерстициальное заболевание легких и склеродермический почечный криз. При ССД без поражения кожи пациенты имеют ССД-связанные антитела и висцеральные проявления заболевания, но натяжение кожи отсутствует. Определенную роль в этиологии заболевания играют иммунные механизмы и наследственная предрасположенность носительство определенных HLA-антигенов.

Склеродермоподобные синдромы могут также быть связаны с винилхлоридом, блеомицином, эпо-ксилированными и ароматическими углеводородами, контаминированным рапсовым маслом или l -триптофаном.

Патофизиологические механизмы заболевания сводятся к повреждению сосудов и активации фибробластов; в различных тканях наблюдается гиперпродукция коллагена и других внеклеточных белков. При ССД отмечаются гиперпродукция компактного коллагена в ретикулярном слое дермы, истончение эпидермиса, утрата эпидермальных тяжей и атрофия придатков кожи.

Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки. В области ногтевого ложа наблюдается расширение капиллярных петель, некоторые из них облитерируются. Характерны хроническое воспаление, а также фиброз синовиальной оболочки и периартикулярных тканей конечностей.

Нарушается перистальтика пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов толстой и подвздошной кишки. Развивается также интерстициальный и перибронхиальный фиброз или гиперплазия интимы небольших артерий легких, что при длительном существовании приводит к развитию легочной гипертензии.

Отмечается также диффузный фиброз миокарда или нарушение проводимости. Гиперплазия интимы междольковых и дуговых артерий почек служит причиной ишемии последних и развития артериальной гипертензии. Степень тяжести и течение ССД могут варь-ировать от тяжелого, сопровождающегося генерализованным утолщением кожи, быстрым прогрессированием и часто фатальным поражением внутренних органов ССД с диффузной склеродермой , до изолированного поражения кожи часто только на пальцах и лице , характеризующегося медленным прогрессированием часто в течение нескольких десятилетий , до возникновения поражения внутренних органов.

Кроме того, течение ССД может иметь перекрестную симптоматику с другими аутоиммунными ревматическими поражениями, например склеродерматомиозитом индурация кожи и мышечная слабость неотличимы от аутоиммунного миозита и смешанным заболеванием соединительной ткани.

Наиболее часто первичными проявлениями системной склеродермии являются феномен Рейно и постепенно развивающийся отек дистальных отделов конечностей с утолщением кожи пальцев.

Отмечаются также выраженные полиартралгии. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта например, изжога, дисфагия или со стороны дыхательной системы диспноэ.

Отек кожи обычно симметричный, прогрессирует до индурации. Он может проявляться только на пальцах склеродактилия и кистях, но может поражать обширные участки или все тело. Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной; лицо приобретает маскообразный вид; на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии.

Однако у некоторых пациентов кожа может стать в различной степени мягче. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев подушечках и над выступающими структурами скелета. Язвы пальцев, особенно кончиков пальцев, над суставами пальцев и над кальцинированными узелками.

С помощью офтальмоскопа или микроскопа можно оценить патологические изменения капилляров и микрососудистого русла в области ногтевого ложа. На данном снимке показано заболевание, при котором кожа блестит и утолщается со сглаживанием нормальных линий на фоне ее натяжения, называемое склеродактилией. На этом снимке туго натянуткя кожа по всей груди распространяется также через плечо с двух сторон, что приводит к утрате ряда движений плеча. На данном снимке затвердевание и стягивание кожи привело к тому, что пальцы ног закрутились друг на друга.

Возможны полиартралгии и слабовыраженный артрит. Могут формироваться сгибательные контрактуры суставов пальцев, запястий и локтевых суставов. Над суставами, влагалищами сухожилий и крупными суставными сумками может прослушиваться шум трения. Нарушение функции пищевода является наиболее частой висцеральной патологией и встречается у большинства больных.

Сначала развивается дисфагия обычно загрудинная. Гастроэзофагеальный рефлюкс приводит к появлению изжоги и стриктур. Пищевод Барретта развивается у трети пациентов и предрасполагает к развитию осложнений например, стриктура пищевода, аденокарцинома. Нарушение перистальтики тонкой кишки приводит к чрезмерному развитию микрофлоры и, вследствие этого, — к мальабсорбции. Образующийся газ может проникать через поврежденную стенку кишечника и визуализироваться при рентгенологическом исследовании пневматоз кишечника.

Попадание кишечного содержимого в брюшную полость приводят к развитию перитонита. В толстой кишке характерно появление полипов на широком основании. Поражение легких обычно прогрессирует медленно, характеризуется значительной вариабельностью у разных пациентов и является основной причиной смерти. Часто наблюдаются фиброз и интерстициальные заболевания легких, которые могут приводить к нарушению газообмена, что приводит к развитию одышки при физической нагрузке и рестриктивных изменений с последующим развитием дыхательной недостаточности.

Может также развиваться острый альвеолит, который, однако, хорошо отвечает на лечение. Дисфункция пищевода может приводить к развитию аспирационных пневмоний. Отмечаются также легочная гипертензия и сердечная недостаточность, значительно ухудшающие прогноз заболевания, выпотные перикардиты и плевриты. Может возникнуть экссудативный перикардит или плеврит. Часто наблюдаются сердечные аритмии. Тяжелое, часто внезапное поражение почек склеродермический почечный криз наиболее часто отмечается в первые 4—5 лет течения у пациентов с диффузной склеродермией и антителом к РНК полимеразе III.

Заболевание манифестирует, как правило, внезапной тяжелой артериальной гипертензией и тромботической микроангиопатической гемолитической анемией.

Оно также может протекать без острой гипертензии или же при ССД без поражения кожи, поэтому для постановки диагноза необходима клиническая настроженность. Применение кортикостероидов является фактором риска развития склеродермического почечного криза. Системный склеродермию ССД следует предположить у пациентов с феноменом Рейно, типичными скелетно-мышечными или кожными проявлениями, дисфагией неизвестной этиологии, мальабсорбцией, фиброзом легких, легочной гипертензией, кардиомиопатией или нарушениями проводимости.

Диагноз ССД без поражения кожи следует рассматривать у пациентов с необъяснимыми симптомами со стороны внутренних органов. Диагноз ССД становится очевидным при комбинации таких классических проявлений заболевания, как феномен Рейно, дисфагия и индурация кожи. Однако у некоторых пациентов диагноз невозможно поставить клинически, а подтверждающие лабораторные тесты могут увеличить вероятность заболевания, но их отсутствие не исключает его.

Ревматоидный фактор выявляют у трети пациентов. Антитела к белку центромеры антицентромерные антитела обнаруживают в сыворотке крови значительной части больных с очаговой ССД.

Частота обнаружения антител к Scl топоизомеразе I выше при генерализованной диффузной склеродермии, чем при очаговой ССД. РНК-полимераза III связана с генерализованной склеродермией, склеродермальным почечным кризом и раком.

Антитела к U3 РНП фибрилларину также связаны с диффузным заболеванием. Наиболее рентабельным методом исследования на наличие антител является анализ на АНА, анти-Scl и антицентромерные антитела в первую очередь; если результаты отрицательные, следует рассмотреть исследование на наличие других антител на основе клинических проявлений.

Стандартные критерии Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом для системного склероза включают следующие:. Аномальные капилляры ногтевого валика например, эктатические кровеносные сосуды, закупорка сосудов. Эти критерии взвешиваются, в некоторых случаях в соответствии с подкритериями, и их суммируют для получения оценки.

Оценки выше определенного порога классифицируют как достоверную ССД. При наличии подозрений на поражение легких показаны КТ грудной клетки и эхокардиография для выявления легочной гипертензии.

Острый альвеолит иногда можно подтвердить с помощью КТ органов грудной клетки высокого разрешения. Течение болезни зависит от вида ССД генерализованной или ограниченной и спектра антител, но может быть непредсказуемым. У пациентов с диффузным заболеванием кожи, как правило, наблюдается более агрессивное клиническое течение болезни и в конечном итоге происходит развитие висцеральных осложнений обычно в течение первых 3 - 5 лет , которые, если они являются серьезными, могут привести к смерти.

Сердечная недостаточность может быть рефрактерной к проводимой терапии. Желудочковые экстрасистолии, даже бессимптомные, повышают риск внезапной смерти. В дальнейшем развиваются изменения внутренних органов например, легочная гипертензия, вызываемая патологией легочных сосудов, или характерная форма билиарного цирроза печени , но течение заболевания часто отличается доброкачественностью. Ни один препарат не оказывает существенного влияния на течение ССД в целом, но разработаны принципы медикаментозного лечения отдельных вариантов поражения органов и систем организма.

Кортикостероиды могут быть эффективны при миозите и смешанном заболевании соединительной ткани; однако они могут предрасполагать к почечному кризису и поэтому должны применяться строго при необходимости. При легочном альвеолите можно использовать иммуносупрессоры, включая метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил и циклофосфамид.

Мофетила микофенолат эффективен при лечении интерстициальной болезни легких 1 и является стандартом оказания помощи в некоторых специализированных центрах. Есть сообщения об опыте успешной трансплантации легкого. При легочной гипертензии целесообразно назначение эпопростенола простациклин и бозентана.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как нифедипин 20 мг перорально 3 раза в день или в пролонгированной форме, эффективны при феномене Рейно, но могут усиливать желудочный рефлюкс.

Бозентан, силденафил, тадалафил, варденафил и другие альтернативные препараты для лечения тяжелой формы феномена Рейно. Пациенты должны одеваться тепло, носить перчатки и держать голову в тепле.

При ишемии пальцев рук назначают внутривенные инфузии простагландина Е1 алпростадил , эпопростенола или симпатоблокаторы. Проявления рефлюкс-эзофагита облегчаются при частом дробном питании, назначении высоких доз ингибиторов протонной помпы, пациенты должны спать с приподнятым изголовьем и не лежать на спине на протяжении 3 часов после последнего приема пищи.

При развитии стриктур пищевода необходима их периодическая дилатация; при выраженном гастроэзофагальном рефлюксе может потребоваться хирургическое лечение — гастропластики. Для подавления роста кишечной микрофлоры и уменьшения симптомов мальабсорбции можно использовать тетрациклин перорально мг 2 раза в сутки или другие антибиотики широкого спектра действия.

Лечебная физкультура полезна для сохранения силы мышц, но не предотвращает развития суставных контрактур. При развитии острого почечного криза, что является неотложным состоянием, необходимо назначение адекватной терапии ингибиторами АПФ, которая может значительно повысить показатель выживаемости больных. Смертность при почечном кризе остается высокой, однако при правильном лечении это состояние обратимо. Иногда необходимо проведение диализа. Трансплантация почки является возможным вариантом лечения у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Голос пациентов с редкими заболеваниями в Европе. Сделать взнос. Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни. Склеродермия — это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание.

Системная склеродермия. Диагностика, лечение, прогноз

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Политика СМ-Клиника в отношении обработки персональных данных. Ребенок до 18 лет.

Системная склеродермия (ССД)

Телефон горячей линии для пациентов Пн-Пт с до Бабенко после ремонта открылось обновленное приемное отделение. Обеспечение безопасности при организации экстренной и неотложной помощи обсуждалось сегодня на медицинском совете. Системная склеродермия ССД - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов легких, сердца, пищеварительного тракта, почек и распространенными вазоспастическими нарушениями. В основе заболевания лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза. ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани и одновременно является характерным представителем склеродермической группы болезней, куда входят также ограниченная очаговая, линейная склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические состояния. ССД является редким заболеванием, его распространенность в среднем составляет от до случаев на 1 миллион населения. Заболевают чаще женщины на пятом десятилетии жизни соотношение женщин и мужчин - , но болезнь может начаться и в раннем детстве, и у людей пожилого возраста. Летальность составляет 1,,3 на 1 млн населения. Поражения легких и сердца выходят на первый план среди причин летальных исходов при ССД.

Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Системный склероз или системная склеродермия

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Информация о детских ревматических болезнях Домашняя страница. Домашняя страница. Каковы основные симптомы? Кожа становится блестящей и твердой. Существуют два различных типа склеродермии: очаговая склеродермия и системная склеродермия. При очаговой склеродермии болезнь ограничивается кожей и тканями, расположенными под ней.

Уважаемые клиенты!

Системная склеродермия греч. По международной классификации болезней МКБ, системная склеродермия имеет две под-формы: [3]. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами её появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс. Недостаточное кровоснабжение тканей приводит к их истончению например, слизистых пищевода и желудка , или, напротив, утолщению стенок альвеол в легких , нарушению их основных функций всасывания в желудочно-кишечном тракте, выведение углекислоты легкими, сокращение мышечных волокон. Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани. Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица и изменение кистей рук худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Системная склеродермия. О самом главном. Программа о здоровье на Россия 1

Комментариев: 4

  1. Раис:

    Истерика это собачий лай и визг, надо все ж помнить , что мы люди или уж учиться быть людьми.

  2. mi6a_70:

    Где бы еще денег взять на сбалансированное питание? орехи 100 гр в день. Цена 800-1000 рублей за кг. Пенсия 6500, коммуналка и другие оплаты типа телефон, газ и т.п. – 7000, на остальное хоть орехи покупай, хоть красную рыбу, хоть обезжиренный творог.

  3. viktor0108:

    Видимо энтерогель из солодки…

  4. alla_tgl:

    lyutsiya.gagarina, возможно, самое время заняться своим здоровьем, но у пенсионеров с деньгами обычно, туго. А вот фраза Ваша о работе в интернете меня заинтересовала. Интернет для хобби Вы имели в виду или в смысле подработки.