Мастоцитоз у ребенка до года

Люди , пострадавшие от мастоцитоз восприимчивы к различным симптомов , включая зуд , крапивница и анафилактический шок , вызванный выпуском гистамина и других провоспалительных веществ из тучных клеток. Кожный мастоцитоз у детей, как правило, представляет в первый год после рождения и в большинстве случаев исчезает в подростковом возрасте.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов

Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролифирацией тучных клеток в тканях. Описаны этиопатогенез и классификация мастоцитоза, клиническая картина и подходы к диагностике и лечению, включая профилактику осложнений. Mastocitosis- is a group of the diseases, caused by accumulation and proliferation of fat cells in the cloths. Are described etiopathogenesis and the classification of Mastocitosis, clinical picture and approaches to diagnostics and treatment, including the preventive maintenance of complications.

Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях [1]. Впервые его описали E. Nettleship и W. Tay в г. В г. Природа этих высыпаний была выявлена в г.

Unna в результате гистологических исследований. Мастоцитоз — довольно редкая болезнь. В РФ на пациентов приходится 0,12—1 случая мастоцитоза [2]. Детские дерматологи видят таких пациентов чаще. Возможно, в РФ имеет место гиподиагностика мастоцитоза. Оба пола поражаются одинаково часто. На долю мастоцитоза у детей приходится значительная часть, причем у детей мастоцитоз, как правило, ограничивается поражением кожи, а у взрослых чаще развивается системный мастоцитоз СМ.

Знание проявлений СМ и тактики ведения таких пациентов помогает предотвратить возможные серьезные осложнения, которые могут сопровождать не только агрессивный СМ, но и кожный, не системный мастоцитоз, протекающий доброкачественно. К таким осложнениям относятся анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек, гастроинтестинальные нарушения и др.

Этиология болезни неизвестна. Тучные клетки были впервые описаны P. Ehrlich в г. В настоящее время тучные клетки рассматриваются как очень мощные клетки иммунной системы, участвующие во всех воспалительных процессах и, особенно, IgE-опосредованных механизмах.

Тучные клетки широко распространены почти во всех органах. Они близко расположены к кровеносным и лимфатическим сосудам, периферическим нервам и эпителиальным поверхностям, что позволяет им выполнять различные регуляторные, защитные функции и участвовать в воспалительных реакциях. Тучные клетки развиваются из плюрипотентных клеток-предшественников костного мозга, экспрессирующих на своей поверхности антиген CD Отсюда они рассеиваются в виде предшественников и подвергаются пролиферации и созреванию в определенных тканях.

Нормальное развитие тучных клеток требует взаимодействия между фактором роста тучных клеток, цитокинов и рецепторов c-KIT, которые экспрессируются на тучных клетках в различных стадиях их развития. Фактор роста тучных клеток связывает белковый продукт протоонкогена c-KIT. В дополнение к стимуляции пролиферации тучных клеток, фактор их роста стимулирует разрастание меланоцитов и синтез меланина.

С этим связана гиперпигментация высыпаний на коже при мастоцитозе. Тучные клетки могут быть активированы IgE-опосредованными и не-IgE-зависимыми механизмами, в результате чего высвобождаются различные химические медиаторы, которые накапливаются в секреторных гранулах; одновременно происходит синтез мембранных липидных метаболитов и воспалительных цитокинов триптаза, гистамин, серотонин; гепарин; тромбоксан, простагландин D2, лейкотриен C4; фактор активации тромбоцитов, фактор хемотаксиса эозинофилов; интерлейкины-1, 2, 3, 4, 5, 6; а также др.

Эпизодическое высвобождение медиаторов из тучных клеток, которые подверглись чрезмерной пролиферации, приводит к широкому спектру симптомов. Такая гиперпролиферация может представлять собой реактивную гиперплазию или опухолевый процесс. Нарушения рецепторов c-KIT или избыточная продукция их лигандов, возможно, приводят к неупорядоченной клеточной пролиферации. Мутация в локусе гена c-KIT вызывает конституциональную активацию и усиление его экспрессии на тучных клетках.

Считается, что именно такая клональная пролиферация играет основную роль в патогенезе мастоцитоза [5]. Известны два типа мутаций, ведущих к развитию мастоцитоза у взрослых: мутация протоонкогена с-KIT чаще всего и другие мутации табл. Белок этого гена — трансмембранный рецептор тирозинкиназы CD , лиганд которого является фактором стволовых клеток фактор роста тучных клеток.

Мутация в кодоне названного протоонкогена ведет к опухолевой трансформации тучных клеток. Изредка можно обнаружить и другие мутации c-KIT [1] табл.

Другая мутация может происходить в хромосоме 4q12 в виде делеции этого участка хромосомы. Это приводит к патологическому сближению юкстапозиции гена рецептора альфа фактора роста, продуцируемого тромбоцитами, и гена FIP1L1. В результате слияния этих генов происходит активация гемопоэтических клеток и гиперпролиферация тучных клеток и эозинофилов. Эта же мутация обусловливает развитие гиперэозинофильного синдрома.

У детей редко наблюдаются вышеуказанные генные мутации. Заболевание, как правило, не имеет семейный характер, за исключением редких случаев аутосомно-доминантного типа наследования с пониженной экспрессивностью табл. Мастоцитоз у детей связан со спонтанными случаями цитокин-обусловленной гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT, отличных от кодона , или с другими до сих пор неизвестными мутациями.

Согласно Консенсусу по стандартам и стандартизации мастоцитоза г. Отсутствие этого антигена на тучных клетках говорит о том, что инфильтрация тучными клетками не связана с мастоцитозом;. CD25 является маркером СМ;. В норме находится на поверхности тучных клеток;. Классификация мастоцитоза. Современная классификация мастоцитоза была предложена C. Akin и D. Metcalfe, которая считается классификацией ВОЗ г.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Кожной формой страдают преимущественно дети и редко — взрослые. К счастью, кожный мастоцитоз у детей склонен к спонтанному регрессу [2]. Значительная часть взрослых пациентов имеет СМ, так как типично они имеют клональную пролиферацию тучных клеток из костного мозга. Эти симптомы могут возникать спонтанно или быть результатом факторов, способствующих дегрануляции тучных клеток например, употребление алкоголя, морфина, кодеина или трение больших участков кожи.

Нередко у таких больных укусы насекомых могут вызвать анафилаксию. Гиперреактивность на некоторые неспецифические факторы например, прием Аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств, холод, контакт с водой , вызывающие выраженные проявления острой рецидивирующей или хронической уртикарии, могут быть также проявлением СМ. В крови у таких пациентов нет повышения уровня общего IgЕ и редко обнаруживают специфические IgЕ-антитела, поскольку у таких больных аллергия может быть не чаще, чем у общей популяции.

В то же время стабильно повышенный уровень триптазы в крови является признаком СМ. Так как тучные клетки продуцируют гепарин, это может приводить к носовым кровотечениям, кровавой рвоте, мелене, экхимозам. У больных с СМ чаще встречаются спонтанные переломы вследствие остеопороза. Вероятно, остеопороз обусловлен нарушением баланса между остеобластами и остеокластами в сторону активизации последних под действием гепарина [6].

При этом изолированном варианте мастоцитоза наблюдается невысокое содержание тучных клеток в других тканях, низкий уровень триптазы в крови и хороший прогноз. Предположить это заболевание можно в случаях необъяснимых признаков анафилаксии, остеопороза неясной этиологии, необъяснимых неврологических и конституциональных симптомов, необъяснимых язвах кишечника или хронической диарее [1]. Дифференциальный диагноз мастоцитоза очень широк и зависит от проявлений заболевания табл. Обычно диагноз кожного мастоцитоза не вызывает затруднений у опытного дерматолога.

Однако автор статьи неоднократно встречался с ошибочной диагностикой этого заболевания как у детей, так и у взрослых. Кожный мастоцитоз у детей проявляется в трех формах: солитарная мастоцитома; пигментная крапивница и диффузный кожный мастоцитоз последний наблюдается крайне редко. Возможно сочетание этих форм у одного и того же ребенка. У детей, как правило, диагноз ставят на основании клинической картины, без гистологического исследования.

Это оправдано тем, что у детей кожный мастоцитоз обычно проходит самопроизвольно в течение нескольких лет.

Однако, поскольку речь идет о пролиферативном заболевании гематологической природы, всегда лучше провести гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптата.

Особенно важно провести такой анализ в тех случаях, когда высыпания появились в возрасте после 15 лет проявление СМ. Valent et al. Vaent et al.

Кроме оценки площади поражения кожи, авторы предлагают распределить тяжесть высыпаний на пять степеней, в зависимости от наличия сопутствующих симптомов, которыми могут сопровождаться проявления на коже — зуд, флашинг и образование пузырей табл.

В этом случае высыпания появляются в течение первых недель жизни ребенка и представляют собой розовые, зудящие, уртикарные, слегка пигментированные пятна, папулы или узлы.

Высыпания имеют овальную или округлую форму, размерами от 5 до 15 мм, иногда сливаются между собой. Цвет варьирует от желто-коричневого до желто-красного рис. Образование везикул и пузырей — раннее и достаточно частое проявление заболевания.

Они могут быть первым проявлением пигментной крапивницы, однако никогда не продолжаются более трех лет. В более старшем возрасте везикуляция бывает очень редко. Обычно в начале заболевания высыпания выглядят как крапивница, с той разницей, что уртикарии более стойкие. Со временем высыпания постепенно становятся бурого цвета.

При раздражении кожи в области высыпаний появляются уртикарии на эритематозном фоне или пузырьки положительный симптом Дарье ; у трети пациентов отмечается уртикарный дермографизм. Гиперпигментации остаются в течение несколько лет, пока не начинают бледнеть. Все проявления заболевания обычно проходят к половому созреванию.

Редко высыпания остаются и во взрослом возрасте. Несмотря на то, что возможно системное поражение, злокачественное системное заболевание бывает крайне редко при этой форме мастоцитоза [3].

Солитарные одиночные высыпания могут присутствовать при рождении или развиваться в течение первых недель жизни ребенка. Как правило, это коричневатые или розово-красные отечные папулы, которые дают образование волдыря при раздражении кожи положительный симптом Дарье. Нередко встречаются несколько мастоцитом на коже ребенка рис. Мастоцитомы могут выглядеть также как папулы, возвышающиеся бляшки округлой или овальной формы или как опухоль.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Симптомы, главным образом, являются следствием высвобождения медиаторов и среди них выделяют зуд, покраснение и диспепсию, вследствие желудочной гиперсекреции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, костного мозга или, и того, и другого вместе. Лечение заключается в назначении антигистаминных препаратов и контроля за основным заболеванием. Патогенез основан, главным образом, на высвобождении медиаторов тучных клеток, включая гистамин, гепарин, лейкотриены и различные цитокины воспаления. Гистамин является причиной многих симптомов, включая симптомы со стороны ЖКТ, но другие медиаторы также участвуют.

Мастоцитоз

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, описан впервые в г. Neitleship у девочки 2 лет. Название было предложено в г. Sezarg: гистологически в коже был выявлен инфильтрат, состоящий главным образом из тучных клеток мастоцитов. Ellis в г. Термин мастоцитоз объединяет местные и системные заболевания, общим признаком для которых является гиперплазия или неоплазия тучных клеток.

.

.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Мастоцитоз и аллергия. Е.Ю. Борзова

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Врачи назвали одну из причин болезней новорожденных

Комментариев: 2

  1. krasnovsergei72:

    Ох, как я радовалась диспенсерам в общественных туалетах, сегодня только пользовалась, когда ездила в центр города за пенсией и оплатой коммунальных, а при поездках в центр города, это в 20-ти минутах от дома, я обязательно “загляну” в туалет, “старость не радость…”, буду теперь салфетки с собой носить, туалетную бумагу ношу с собой давно, ведь в общественных туалетах дают кусочек, наверное, палец потом вытереть…да и как после чужих рук пользоваться бумагой…. Да, проблема…у меня болезнь – дома мою без конца руки, протираю дверные ручки в доме, на воротах, в туалете, у нас на улице, а в общественных местах…в магазинах с тележками, да, забыла, что Малышева учила протирать салфетками ручки тележек в маркетах, ой, я такая брезгливая стала к старости, но от всего-то не убережёшься и иммунитет у людей есть зачем-то…

  2. inneska3:

    Татьяна, Что то мне в эту ерунду не верится!